Prirođeni poremećaji građe (anomalije) ženskih spolnih organa koji nastaju zbog izostanka spajanja, nerazvijenosti ili izostanka razgradnje Müllerovih kanala su česti. Mogu dovesti do neplodnosti, smanjene plodnosti, menstrualnih poremećaja, ponavljanih spontanih pobačaja, prijevremenih poroda, rađanja mrtve djece, endometrioze. Anomalije maternice uočene su kod 1 od 594 plodnih žena (0.17%) te kod 1 od 29 meplodnih žena (3.5%).
Müllerovi kanali
Müllerovi kanali, nazvani po njemačkom fiziologu Johannesu Mülleru (1801-1858), parne su embriološke strukture iz kojih se razvija gornji dio vagine, maternica i jajovodi.
Zajedno s ovim poremećajim mogu se naći i bubrežne anomalije, uključujući izostanak razvoja bubrega, poremećaj smještaja bubrega, potkovasti bubreg itd.
Normalna maternica
Normalna maternica je kruškastog oblika, smještena u zdjelici. Prosječno je 7.5 cm duga, 5 cm široka i 2.5 cm duboka. Iznutra je šuplja i ima debele mišićne zidove. Donja trećina maternice uronjena je u vaginu i naziva se vrat maternice (cervix uteri). Gornji dio se naziva fundus i u njemu se oplođena jajna stanica razvija u dijete.
Prosječno 0.1-3.2% žena ima abnormalnu građu maternice. Ove abnormalnosti se očituju drugačijim izgledom maternice i prirođene su greške, što znači da se ne stječu tijekom života već se žena s njima rađa. Mnoge žene koje imaju prirođenu grešku maternice niti ne znaju za to ako ne utječe na oplodnju, razvoj djeteta i porođaj.
Anomalije Müllerovih kanala
Ove greške nisu čest uzrok neplodnosti, ali se često uspješno liječe. Pacijentice s ovim greškama imaju veću učestalost neplodnosti, ponavljanih spontanih pobačaja u prvom tromjesečju trudnoće, usporen rast djeteta u maternici, neuobičajene položaje fetusa, prijevremenog poroda i zadržane posteljice. Dijagnostičkim postupcima se utvrđuje o kojoj se greški radi i može li se ispraviti kirurškim postupkom.
Embriologija
Tijekom razvoja djeteta u maternici, dva parna Müllerova kanala razvijaju se u strukture ženskog spolnog sustava: jajovode, maternicu, vrat maternice i gornje dvije trećine vagine. Jajnici i donja trećina vagine razvijaju se iz drugih struktura. Potpuno i pravilno oblikovanje Müllerovih kanala u organe ovisi o tri faze razvoja:
-organogeneza - odnosno 'stvaranje organa'; ako se u ovoj fazi oba Müllerova kanala ne razviju potpuno maternica neće biti razvijena (bilateralna hipoplazija), a ako se razvije samo jedan kanal, nastaje jednoroga maternica (unilateralna hipoplazija).
- fuzija je proces spajanja donjeg dijela parnih Müllerovih kanala tijekom kojih se oblikuju maternica, vrat maternice i gornji dio vagine. Ukoliko se spajanje Müllerovih kanala ne ne obavi ili ne dovrši, ovisno o stupnju poremećaja nastaju dvoroga ili dvostruka maternica.
- resorpcija septuma - jest razgradnja zida na mjestu gdje se spajaju Müllerovi kanali - ovaj zid se mora razgraditi kako bi se oblikovala jedinstvena šupljina maternice. Ako se zid ne razgradi, posljedica je septirana (podijeljena) maternica.
Zašto nastaju anomalije maternice?
Uzrok prirođenih grešaka maternice uglavnom nije poznat. Vjeruje se kako okolišni čimbenici kojima je majka izložena tijekom trudnoće mogu imati utjecaja na razvoj maternice djeteta. Jedan od poznatih uzroka anomalija je dietilstilbestrol (DES).
Postoje dokazi o genetskoj sklonosti razvoju anomalija maternice. Primjerice Elias i suradnici su utvrdili kako 2.7% prvih rođakinja žena s prirođenim anomalijama maternice i same imaju takve anomalije. Ovako nizak broj navodi na zaključak kako za razvoj maternice nije odgovoran jedan, već niz gena.
Pobol i smrtnost
Postojanje anomalija Müllerovih kanala nije povezano sa značajno većim pobolom i smrtnošću u usporedbi s općom populacijom. Određeni tipovi anomalija mogu povećati pobolijevanje, primjerice kada pacijentice imaju zatvorene ili djelomično zatvorene Müllerove kanale pa menstrualna krv ne može izaći iz spolnih organa i nakuplja se u vagini (hematosalpinx), maternici (hematocolpos) ili kroz jajovode izlazi u trbušnu šupljinu i povećava vjerojatnost od endometrioze. Osim toga, poprilično je česta povezanost anomalija Müllerovih kanala i bubrežnih poremećaja poput izostanka razvoja jednog bubrega. Liječnička pomoć se najčešće zatraži zbog neplodnosti ili ponavljanih spontanih pobačaja, a ne bubrežnih problema.
Građa
Anomalije Müllerovih kanala najčešće se dijele u sedam kategorija:
I - hipoplazija/ageneza - ova kategorija uključuje potpun izostanak razvoja maternice i njena vrata (ageneza) ili njihov nepotpun razvoj (hipoplazija). Najčešći oblik je Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sindrom kod kojeg nije razvijena ni maternica ni vrat maternice ni gornji dio vagine. Pacijentice s ovim sindromom zbog potpunog nedostatka organa za razmnožavanje nemaju mogućnost trudnoće, no budući su jajnici razvijeni medicinskom intervencijom se mogu uzeti jajne stanice pacijentice, umjetno se oploditi sjemenom partnera te unijeti u maternicu druge žene koja je voljna iznijeti trudnoću za pacijenticu.
II - jednoroga maternica (uterus unicornis) - nastaje zbog potpunog ili nepotpunog razvoja jednog Müllerovog kanala. Ukoliko se jedan kanal nepotpuno razvije, a to je slučaj kod 90% pacijentica, od njega nastaje zakržljali rog maternice čiji unutarnji sloj (endometrij) može, ali ne mora biti prisutan. Ako je zakržljali rog zatvoren, može se prezentirati kao povećana masa u zdjelici i zahtijevati kirurški zahvat. Kad je suprotni zdravi rog potpuno razvijen, vjeruje se kako je moguća trudnoća i porod na termin.
Ovo je rijetko stanje i čini svega 1-2% abnormalnosti maternice. Jednoroga maternica je upola manja od normalne i žena ima samo jedan jajovod. Obično su prosutna oba jajnika jer se razvijaju iz drugih struktura.
III - dvostruka maternica (uterus didelphys) - posljedica je potpunog nespajanja oba Müllerova kanala. Svaki rog maternice je potpuno razvijen i gotovo normalne veličine. Prisutna su dva vrata maternice, a može postojati i vodoravni ili okomiti zid u vagini.
Kirurški zahvat je metoda liječenja, ipak budući je svaki rog potpuno razvijen, opisane su potpuno dovršene trudnoće bez intervencije.
IV - dvoroga maternica (uterus bicornis) - nastaje zbog djelomičnog nespajanja Müllerovih kanala. Ako se središnji zid proteže do gornjeg ruba vrata maternice onda se radi o maternici s dva roga i jednim vratom (bicornis unicollis), a ako se zid proteže u vrat maternice, onda imamo maternicu s dva roga i dva vrata (bicornis bicollis). Ovaj drugi slučaj se razlikuje od dvostruke maternice po tome što je vudljiv određen stupanj spajanja rogova, dok je kod dvostruke maternice odvajanje uvijek potpuno. Osim toga, rogovi kod dvoroge maternice nisu potpuno razvijeni; tipično su manji nego kod dvostruke maternice. Određenom broju pacijentica može se pomoći kirurškim zahvatom.
Kod ove greške maternica nije kruškolika već ima oblik srca, s malim ili velikim urezom na vrhu. Zbog toga dijete ima manje prostora za rast nego u normalnoj maternici.
V - septirana maternica - zid koji u početku razvoja postoji između dva roga maternice ne razgradi se potpuno već i dalje postoji. Zid može biti djelomičan ili potpun, a ako je potpun proteže se do gornjeg ruba vrata maternice. Zid može biti građen od mišićnih stanica (miometrija) ili vezivnog tkiva. Pacijentice sa septiranom maternicom imaju najveću učestalost reproduktivnih komplikacija. Razlikovanje između septirane i dvoroge maternice je bitno jer se septirana liječi rezanjem zida pomoću instrumenta koji se uvodi kroz vaginu (transvaginalna histeroskopska resekcija), dok je za kirurški zahvat kod dvoroge maternice potreban pristup kroz kožu trbuha.
VI - uterus arcuatus - ima jednu šupljinu maternice s udubljenim ili ravnim vrhom maternice (koji je normalno ispupčen) zbog čega nastaje malo udubljenje na vrhu. Ovaj oblik maternice se često smatra normalnom varijantom jer nije povezan s povećanim rizikom od gubitka trudnoće ili drugim komplikacijama povezanim s drugim kategorijama anomalija Müllerovih kanala.
VII - anomalije povezane s dietilstilbestrolom - nekoliko mlijuna žena liječeno je diestilstilbestrolom (DES), estrogenskim analogom za sprječavanje pobačaja, između 1945 - 1971. Lijek je povučen iz uporabe kad je uočeno njegovo negativno (teratogeno) djelovanje na razvoj spolnih organa muških i ženskih fetusa. Poremećaj razvoja maternice uočen je u čak 15% ženske djece čije su majke uzimale DES tijekom trudnoće. Poremećaj se očituje nizom abnormalnih nalaza uključujući nepotpun razvoj maternice i šupljinu maternice u obliku slova T. Pacijentice mogu imati različite abnormalne poprečne grebene, suženja vrata maternice, abnormalnim žlijezdama u vagini i povećanim rizikom od vaginalnog karcinoma.
Dijagnoza
Sumnja o postojanju anomalija Müllerovih kanala može se pojaviti u različitim kliničkim situacijama. Kod novorođenčadi i djece prva prezentacija može biti velika opipljiva masa u trbuhu, zdjelici ili vagini kao posljedica zatvorenih spolnih organa i nakupljanja sluzi.
Adolescentice se liječniku javljaju zbog odgođene prve menstruacije i/ili nakupljanja krvi u spolnim organima zbog zatvorenih spolnih organa. Mnoge pacijentice imaju cikličku bol u vrijeme menstruacije, ali krv ne može izaći zbog poremećaja građe.
U reproduktivnoj dobi žene se liječniku javljaju zbog neplodnosti, ponavljanih spontanih pobačaja ili prijevremenih poroda. Povremeno se anomalije slučajno otkriju tijekom dijagnostičkog postupka zbog drugih tegoba ili tijekom kirurškog zahvata za sterilizaciju.
Ovisno o simptomima i nalazu ginekološkog pregleda, naručuju se daljnje pretrage.
Kriteriji za rzlikovanje pojedinih poremećaja građe maternice temelje se na izgledu šupljine maternice i njena gornjeg dijela (fundusa). Tipično je prva pretraga ultrazvuk preko kože trbuha (transabdominalno) ili pomoću sonde koja se uvodi u vaginu (transvaginalno). Dvodimenzionalnim ultrazvukom greške se mogu dokazati, ali negativan nalaz ne isključuje mogućnost poremećaja. Noviji trodimenzionalni ultrazvuk omogućuje pouzdanije rezultate. Histerosalpingografija (HSG) je radiološka pretraga tijekom koje se kroz vaginu i vrat maternice u šupljinu maternice uvodi posebna kontrastna boja koja ispunjava maternicu i jajovode. Ako su jajovodi otvoreni, boja će kroz njih izaći u trbušnu šupljinu, što je uredan nalaz. Kad se uštrca boja, rentgenskim uređajem se snima zdjelica i trbuh. Kontrastna boja se dobro prikazuje ovakvim snimanjem te se prema obliku i kretanju boje donose zaključci o obliku ženskih spolnih organa. Može se napraviti više fotografija i na taj način pratiti napredovanje boje kroz organe. HSG se obično izvodi unutar prvih deset dana nakon početka menstrualnog ciklusa (par dana nakon završetka menstruacije). Greške se mogu uočiti ovom metodom, ali pozitivni nalazi često nisu dovoljno detaljni da bi se zaključilo o kojem se točno poremećaju radi. Magnetska rezonancija (MR) smatra se standardom za prikazivanje anomalija maternice jer pruža slike mekih tkiva visoke rezolucije. Omogućuje i prikaz mokraćnog sustava i uočavanje eventualnih bubrežnih poremećaja.
Liječenje
Potreba za korekcijom anomalija maternice najčešće se javlja zbog nepolodnosti. Ukoliko se pretragama dokaže anomalija maternice, savjetovanjem s ginekologom dobijaju se informacije o pojedinom tipu anomalije i mogućnostima liječenja. Ukoliko se poremećaj može ispraviti operacijskim zahvatom, moguće metode, ovisno o slučaju, su laparoskopski zahvat (uvođenje instrumenta laparoskopa kroz kožu trbuha i operiranje pod kontrolom TV monitora), histeroskopski zahvat (uvođenjem operacijskog aparata kroz vaginu) te klasični kirurški zahvat koji počinje rezom na trbuhu.
Histeroskopski zahvat zamjenjuje pristup kroz trbuh (abdominalna metroplastika) te je današnja metoda izbora za liječenje prirpđenih grešaka maternice. Ne samo zbog dobrih rezultata na kasniju plodnost već i zbog bržeg oporavka, zmanjenja pobola nakon zahvata, manjih troškova, izostanka ožiljaka na trbuhu i maternici, kraćeg intervala od zahvata do začeća, načina poroda (izbjegavanja carskog reza).
Trudnice s ovim anomalijama maternice trebaju češće ginekološke kontrole i strogo se pridržavati liječnikovih preporuka.
Posljedice anomalija maternice
Na plodnost
Uterus arcuatus nema utjecaja na ishod trudnoće i žena rađa živorođeno dijete u 83% slučajeva. Septirana maternica ima mnogo veću učestalost spontanih pobačaja te se živorođena djeca rađaju u 62% žena. Dvoroga maternica ima sličan postotak živorođene djece (63%), ali ne povećava učestalost spontanih abortusa. Jednoroga i dvostruka maternica imaju slab ishod trudnoće - 40% živorođenčadi. Ovakav nizam postotak vjerojatno je posljedica male šupljine maternice, abnormalne mišićne mase maternice ili abnormalnih krvnih žila. Nema dokaza kako uklanjanje zida u maternici pomaže kod primarne neplodnosti (gdje žena nikako nije uspjela začeti), ali izgleda kako pomaže u sprječavanju ponavljanih pobačaja. Mnogi centri danas preporučuju ukloniti zid u maternici prije nego se počne s metodama potpomognute oplodnje. Ishod umjetne oplodnje kod pacijentica s Müllerovim anomalijama maternice sličan je onome kod opće ženske populacije, ali je uočeno kako se kod njih javlja veći broj prijevremenih poroda i carskih rezova. Kad se podvrgnu postupcima umjetne oplodnje, pacijentice s ovim anomalijama imaju znatno nižu učestalost trudnoće (8.3%) u usporedbi s drugim kandidatkinjama (24.8%).
Na gubitak trudnoće
Defekti građe maternice povećavaju rizik od problematičnih trudnoća, uključujući gubitak ploda u drugom i trećem tromjesečju, učestaliji prijevremeni porod i komplivirane položaje djeteta u maternici. Među ženama koje su spontani pobačaj imale tri ili viže puta nalaze se anomalije Müllerovih kanala u 8-10%. Veća sklonost ponavljanim spontanim abortusima može biti posljedica poremećaja krvnih žila maternice koje ne podržavaju razvoj embrija i posteljice, smanjen volumen šupljine maternice te njena nedovoljna mišićna masa.
Na vrstu porođaja i položaj fetusa u maternici
Znanstvenici koji su tijekom osam godina pratili ishod trudnoće u žena s Müllerovim anomalijama maternice zabilježili su veliku učestalost carskih rezova (83%) te nepravilan položaj fetusa u 80% (zadak 61%, poprečni položaj 11%). U prijašnjim trudnoćama pacijentice iz ove studije u povećanom broju su rađale djecu prije termina (13%), imale ponavlajne spontane abortuse (9%) i gubitak djeteta u trećem tromjesečju trudnoće (59%). Kad su pacijentice detaljnije pregledane kako bi se utvrdile pridružene bubrežne enomalije, nađene su u 11% žena i to najčešće jednostrani izotanak razvoja bubrega (pacijentica ima samo jedan bubreg, drugi se nije razvio).
Post je objavljen 21.05.2007. u 07:59 sati.