|
|
| listopad, 2007 | > | |||||
| P | U | S | Č | P | S | N |
| 1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 |
| 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 |
| 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 |
| 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 |
| 29 | 30 | 31 | ||||
Dnevnik.hr
Gol.hr
Zadovoljna.hr
Novaplus.hr
NovaTV.hr
DomaTV.hr
Mojamini.tv
zovem se Vjera (da, postoji osoba s tako glupim imenom) i živim u štali na zapadu istre zvanoj Umag.imam xx god (da, da... mlado meso, znam) a rođena sam 15.4.199... i neke.rođena sam u katoličkoj obitelji (iako bi se vjerojatno crkveni toranj srušio da ikada uđemo u crkvu). neki me smatraju darkericom, neki hipijevkom (iako ne shvaćam kako mogu biti i jedno i drugo), a zapravo sam punkerica(sleš)metalka(sleš)dijete cvijeća....
volim: žnirance(vezice), juhu iz vrečice,crnu, ljubičastu i plavu boju, pivo,konce,noć, mrak,mjesećevu svijetlost,višnje,klizanje, crtanje (odnosno moje crtice,kružiće i ostali šit na papiru), grčku povijest,dugokose osobe,osobe s bradicama, tamnooke osobe, svoju kuju (koja ima 13 godina), obitelj (svako malo),oblake,krv,iskrenost, realnost,horor filmove,prijatelje itd...
ne volim: rasizam,fašizam, terorizam,nacizam, depresiju,rozu boju, gljive,EMO-ljude,šminku, gumice za kosu, češalj (moj najgori neprijatelj),umišljene osobe, osobe koje se pretvaraju da su uz tebe,crtanje srca,svog razrednika,školskog psihologa,školskog ravnatelja,crkvu, vjeronauk,matišu itd...
slušam: bob marley,iron maiden,rancid, misfits,ramones,blind guardian, immortal,metallica, sepultura,pantera,zabranjeno pušenje,rammstein, slayer,DK,FOB, debeli precjednik,bakterije,deep purple, pink floyd,six pack, sex pistols,gužva u 16ercu, azra, bob dylan,jimmy hendrix,fugazi, dropcick murphys, led zepp,dimmu borgir, crvene jabuke,zabranjeno pušenje,zz top, megadeth, motorhead, psihomodo pop, judas priest itd...
Free Website Counter
stavljeno: 22.10.2007.
UVOD
Porfirija nije jedna bolest vec skupina od najmanje osam razlicitih bolesti koje se znatno razlikuju. Zajednicka osobina svih porfirija je nakupljanje "porfirina" ili njihovih prethodnika u tijelu. Iako se oni normalno nalaze u tijelu u zdravom tijelu se ne nakupljaju. Ovisno o tvari koja se nakuplja razlikuju se vrste porfirija.
Lijecenje i simptomi raznih vrsta porfirija se razlikuju. Simptomi su uglavnom rezultat djelovanja bolesti na zivcani sustav i kozu. Prava dijagnoza se cesto odgodjeno postavlja jer simptomi nisu tipicni. Nazivi porfirin i porfirija dolaze od grcke rijeci "porphyrus" sto znaci purpurno (zarka crveno-ljubicasta boja).
Latinski i engleski naziv: porphyria
UZROK BOLESTI
Svaka porfirija je uzrokovana manjkom posebnog enzima.
Sto je enzim? Enzim je protein ili proteinski spoj koji potice reakcije u organizmu. Ziva stanica proizvodi brojne enzyme koji su potrebni za normalno funkcioniranje organizma. Poremecaj stvaranja enzima uzrokuje niz poremecaja koji ovise o vaznosti enzima i procesa koji on regulira.
Enzimi koji su defektni kod porfirija odgovorni su za sintezu hema. Hem je odgovoran za mnoge funkcije u tijelu, a u najvecim kolicinama nalazi se u kostanoj srzi, crvenim krvnim stanicama (eritrociti) i jetri. Hem je sastavni dio hemoglobina odovornog za prijenos kisika u krvi, mioglobina odgovornog za vezanje kisika u misicu i mnogih drugih vaznih proteina. Tip porfirije ovisi o enzimu koji je defektan.
Ova bolest moze biti nasljedna ili stecena. Okolisni cimbenici kao sto su lijekovi, kemikalije, ishrana te izlaganje suncu mogu, ovisno o tipu porfirije, znatno utecati na tezinu simptoma.
Porfirije se nasljedjuju autosomno dominantno (od jednog roditelja) ili autosomno recesivno (od oba roditelja). Autosomni geni se normalno naslijedjuju u paru, po jedan od svakog roditelja. Osobe s autosomno dominantnim oblikom porfirije imaju jedan abnormalan gen koji je dominantan nad normalnim genom i uzrokuje bolest. Polovina potomaka te osobe moze naslijediti dominantan gen i bolest. Osobe s autosomno recesivnim oblikom bolesti imaju oba bolesna gena. Sva djeca te osobe ce naslijediti jedan defektan gen te ako je drugi gen, naslijedjen od drugog roditelja, zdrav, dijete nece oboljeti, ali postaje potencijalni prenosioc bolesti. Ako dvije osobe koje nose po jedan recesivan gen namjeravaju imati djecu prosjecno jedna cetvrtina potomaka moze naslijediti defektan gen od svakog roditelja i potencijalno razviti bolest. Sve porfirije su rijetke bolesti i malo je vjerojatno da ce se vise od jednog tipa bolesti pojaviti u obitelji ili da ce osoba oboljela od jednog tipa razviti jos jedan.
JE LI PORFIRIJA SMRTONOSNA?
Za razliku od nekih genetskih bolesti kod kojih sve osobe koje naslijede abnormalan gen/gene obolijevaju, pojava simptoma i tezina bolesti kod porfirija je vrlo varijabilna zbog djelovanja dodatnih faktora. Rizik od teskih zdravstvenih poremecaja I smrti kod akutnih porfirija cesto je smanjen ako je bolesnik dobro informiran i slijedi lijecnicke savjete. Usprkos mogucnostima moderne medicine neki bolesnici imaju ponavljane napadaje. Ipak, brza pogorsanja i smrt zbog paralize kod akutnih su porfirija neuobicajeni.
KRALJEVSKA BOLEST
Porfirija se ponekad naziva kraljevska bolest jer se vjeruje da su brojni pripadnici britanske monarhije bolovali od nje. Smatra se da su porfirijom bili pogodjeni kraljica Mary od Skotske, kralj James I, George III, George IV i njegova kcer princeza Charlotte, kraljica Anne, kraljica Victoria, princ William od Gloucestera itd. Zbog neuroloskih simptoma nekoc se smatralo kako clanovi kraljevske obitelji boluju od psihijatrijske bolesti. 1997. su tri znanstvenika dobila dozvolu da otvore grob princeze Charlotte koja je u svojim pismima opisivala jake bolove u trbuhu, smanjenu pokretljivost, tamno crvenu mokracu i mjehure na licu. DNA testiranjem kostanih ostataka dokazano je da je princeza bolovala od pofirije. Svoja istrazivanja jedan od znanstvenika, John Rohl, objavio je u knjizi Purple secret.
JESU LI BOLESNICI S PORFIRIJOM VAMPIRI?
Biokemicar David Dolphin je 1985. predlozio teoriju po kojoj bi vampiri iz narodnih predaja mogli biti osobe koje su bolovale od porfirije. Njegovi argumenti su bili slijedeci:
1. bolesnici s porfirijom su iznimno osjetljivi na svjetlo; cak i umjereno izlaganje svjetlu moze ponekad uzrokovati velike nakaznosti. Koza lica moze biti oziljkasta, nos i prsti otpasti, a usne i zubno meso napeti pa zubi ocnjaci mogu biti uocljiviji
2. kako bi izbjegli suncevo svjetlo oosbe s teskim slucajevim porfirije izlaze jedino nocu, bas kao Drakula
3. porfirija se pokusava lijeciti krvim proizvodima pa su zrtve porfirije mogle pokusavati samo-lijecenje pijenjem krvi drugih ljudi
4. porfirija je nasljedna, ali se simptomi ne moraju manifestirati do nekog stresnog dogadjaja. Ako osoba s porfirijom ugrize brata ili sestru s latentnom bolescu, sto je vrlo stresno, simptomi se i kod njih mogu pojaviti
5. cesnjak sadrzi kemikalije koje pogorsavaju simptome porfirije pa ga bolesnici izbjegavaju. Bas kao i vampiri.
Ove spekulacije i kvazi-teorije uzrokovale su veliku medijsku buku i nepravedno obiljezile bolesnike. Razuman odgovor na sve njegove spekulacije glasi:
1. porfirija nije jedna vec skupina od najmanje osam raznih bolesti. Sve vrste porfirije nemaju kozne simptome niti osjetljivost na svjetlo. Teske promjene izlozene koze javljaju se samo u iznimno teskim oblicima bolesti, a bolest je sama po sebi vrlo rijetka, sto ne daje dovoljno materijala za siroko rasprostranjenu pricu o vampirima. Navodni vampiri ekshumirani u 18. stoljecu nisu imali nikakve nakaznosti lica i prstiju.
2. Ideja o vampirskom izbjegavanju svjetla je product maste knjizevnika. Postoje price o europskim vampirima 18. i 19. stoljeca koji su vidjani tijekom dana. Bram Strokerov Dracula je smrtno-blijed, a folklorni vampiri su navodno bili zarko-crvena lica zbog konzumiranja krvi.
3. oboljeli od porfirije ne zude za krvlju. Pijenje krvi ne bi olaksalo njihove simptome niti se ikad opcenito smatralo da bi im to pomoglo. Dapace, neki oblici porfirije lijece se pustanjem krvi.
4. scenarij iz cetvrte tocke je realno vrlo tesko prihvatljiv
5. nitko nije dokazao da cesnjak pogorsava porfiriju.
Professor Dolphin nikad nije objavio formalni znanstveni clanak u kojem bi opisao svoju teoriju. Danas kaze kako su to bile samo pretpostavke.
JESU LI BOLESNICI S PORFIRIJOM VUKODLACi?
Zbog mogucih simptoma porfirije - pojacane dlakavosti, oziljaka, promjene boje koze, nakaznosti lica i prstiju te stanjenja usana i uocljivijih ocnjaka, ovi su bolesnici navodno mogli biti vukodlaci iz narodnih predaja. Vukodlak se klasicno definira kao covjek koji se moze preobraziti u vuka, a zadrzati razmisljanje covjeka. Onaj tko dokaze da se oboljeli od porfirije mogu pretvoriti u vuka zasluzuje sva postojeca akademska priznanja.
